Leucemia: ricercatori dell’Università di Perugia scoprono il meccanismo che scatena la Sindrome di Richter

Guidato dal professor Paolo Sportoletti, il team ha identificato un gene chiave nella trasformazione della leucemia cronica in una forma più aggressiva. Il Dipartimento di Medicina e Chirurgia è diretto dal professor Vincenzo Nicola Talesa.

Una scoperta di grande rilevanza scientifica arriva dall’Università degli Studi di Perugia, dove un gruppo di ricerca coordinato dal professor Paolo Sportoletti, presso la Sezione di Ematologia del Dipartimento di Medicina e Chirurgia, ha identificato un meccanismo cruciale nella trasformazione della leucemia linfatica cronica (CLL) nella Sindrome di Richter, una forma aggressiva e resistente alle terapie.

Lo studio, pubblicato sulla prestigiosa rivista Leukemia, è frutto della collaborazione con il team del professor Paolo Prospero Ghia dell’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano e del sostegno della Fondazione AIRC.

Al centro della scoperta c’è la perdita del gene BCOR, che provoca l’attivazione della proteina NOTCH1, la quale avvia la trasformazione della leucemia cronica in Sindrome di Richter. Questa alterazione genetica modifica anche l’ambiente tumorale, rendendolo più favorevole alla crescita e alla sopravvivenza delle cellule malate, che riescono così a eludere il sistema immunitario.

“Il modello murino che abbiamo sviluppato ci aiuta a capire meglio come una delle leucemie più comuni possa evolvere in una forma più grave”, afferma il prof. Sportoletti. “Abbiamo individuato un punto debole delle cellule tumorali su cui costruire nuove terapie mirate, intervenendo sia sul tumore che sul microambiente che lo sostiene”.

Il lavoro descrive anche l’efficacia di un farmaco capace di inibire la proteina NOTCH1, con una significativa riduzione delle cellule malate in un modello preclinico.

Lo studio rappresenta un passo avanti nella comprensione della Sindrome di Richter e conferma l’eccellenza scientifica del centro di ricerca perugino, punto di riferimento nazionale e internazionale nella lotta alle malattie ematologiche. Il Dipartimento di Medicina e Chirurgia dell’Ateneo, in cui si colloca questa ricerca, è attualmente diretto dal professor Vincenzo Nicola Talesa, figura di primo piano nella medicina accademica italiana.